央广乡村之声《生命对话》栏目
节目名称：《您了解血友病吗？》
播出日期：2025年4月13日
专家：唐菲菲 北京大学人民医院血液科 主任医师
主持人：卢欣然
节目内容：
【主持人 卢欣然】健康中国，我行动。听众朋友大家好，这里是《生命对话》，我是主持人欣然。在今天节目当中，我们要首先和大家分享《中国公民健康素养基本知识与技能》，让我们共同提升健康素养，拥有健康生活。
【中国公民健康素养基本知识与技能】
《中国公民健康素养基本知识与技能》第44条：遵医嘱使用麻醉药品和精神药品等易成瘾性药物，预防药物依赖。
【主持人 卢欣然】欢迎您收听今天的节目。每年的4月17日是世界血友病日。这个主题日的设立，就是为了提高全社会对于血友病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。今天，我们就为大家邀请到了北京大学人民医院血液科的主任医师唐菲菲来和大家聊一聊这个话题。唐医生，您好！
【唐菲菲 主任医师】主持人，你好！听众朋友们大家好！
【主持人 卢欣然】今天非常感谢唐医生做客我们的节目，咱们和听众朋友一起来聊一聊血友病。对于血友病，可能大多数听众朋友不是特别熟悉，在节目一开始，想先请唐医生给大家介绍一下什么是血友病。
【唐菲菲 主任医师】血友病确实不太常见，它是一种由凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，主要分为两大类型，一个是血友病A和血友病B。血友病A是因为凝血因子Ⅷ因子缺乏导致的，血友病B是因为凝血因子Ⅸ因子缺乏导致的。患者在出生的时候就可以发病，并且伴随一生。如果不能获得规范治疗的话，它有非常高的致残率和致死率。血友病主要表现就是自发性出血或者轻度外伤后出血不止，还有关节的出血。因为他的凝血因子缺乏，特别容易自己就出血，轻轻地碰一下，可能就容易出血，所以，自发性出血或轻度外伤后出血不止。血友病的出血特点就是深部出血、肌肉关节的出血和血肿的形成。所以，像膝关节、踝关节这些负重关节的出血和肌肉的反反复复出血，可以造成关节的肿胀、坏死、畸形，甚至很多患者最后出现肢体的残疾。
【主持人 卢欣然】这种疾病是只跟遗传因素有关系吗？
【唐菲菲 主任医师】大多数指的血友病，是这种遗传性的疾病。其实，在临床有少数的患者，他是后天获得性的，就是后天得的血友病。原来病人并没有Ⅷ因子和Ⅸ因子的缺乏，那么在得了一些疾病之后，他对Ⅷ因子和Ⅸ因子产生了一些抗体之后，Ⅷ因子和Ⅸ因子就缺乏了，是后天获得性的血友病。临床主要是这种遗传性的血友病，就是从家族里边就带的这种基因缺乏。一般来讲，大多数是女性携带，男性发病，比如说患者的母亲，她可能是一个血友病的基因携带者，但她不发病。如果是在男性身上，他携带着基因，他就会发病，舅舅就会发病。
【主持人 卢欣然】如果出现了什么样的情况，就应该及时去医院就诊，诊断一下，或者是排除一下是不是有这种遗传性的血友病呢？
【唐菲菲 主任医师】一般来讲有四种情况。第一，从小就反反复复地皮肤出血、淤斑，还有关节的肿胀，关节整个肿了，发紫。第二，小的外伤或手术后出血不止，我们的前提是小的外伤或手术，比如说拔个牙，我们很多患者就是因为拔牙后出血不止，来到血液科发现的血友病。因为患者凝血因子缺乏，这种出血量要明显地增加，所以第二种就是小的外伤或者是手术之后出血不止。第三种情况，家族里边知道有这种血友病的患者，比如说自己的舅舅就有血友病，自己的姥爷也有血友病，家族有这种病史要高度警惕。第四，就是我们去医院做查体，或者是体检中心查体，发现了凝血功能的异常。凝血功能异常有很多，主要指的就是APTT（活化部分凝血活酶时间）延长，代表Ⅷ因子和Ⅸ因子缺乏导致的凝血异常。APTT（活化部分凝血活酶时间）延长，这个指标延长，我们要小心是不是血友病，尤其是经常提到的这种遗传性的血友病。但并不代表所有的APTT（活化部分凝血活酶时间）延长都是血友病，它只是可能的原因之一，不一定都是，但要高度警惕。以上这4种情况一定要小心，要去医院及时就诊，做相应的检查。
【主持人 卢欣然】血友病还是应该早发现、早诊断，才能早治疗。
说到治疗，血友病可以治愈吗？
【唐菲菲 主任医师】我们刚才提到了，血友病是一种遗传性的出血性疾病，它是伴随终身的疾病，目前暂时还不能治愈。但是，我们及早地开始治疗，可以减轻患者的一些症状和并发症的发生。比如，我们通过提前预防，补充凝血因子，减少患者出血的发生，减少他关节肌肉的出血，减少关节畸形的发生，可以达到我们治疗和预防出血的目的。我们刚刚提到暂时不能治愈，但是，基因替代也在血友病里面可以逐渐地开展，所以，在不远的将来，这个基因的疾病我们可以通过基因疗法进行治愈。
【主持人 卢欣然】所以说还是未来可期的。
【唐菲菲 主任医师】对。
【主持人 卢欣然】刚才唐医生也说了，血友病现在还是一种不可以根治的疾病，那么，血友病患者在日常生活当中有哪些需要注意的地方呢？
【唐菲菲 主任医师】日常生活注意的主要有三点。第一，做好日常的保健，保持营养的均衡，适当地参加运动。我们刚才提到了，他可能会自发地出血，但不代表血友病的患者不能活动了，就是适当地参加运动，不要做太剧烈的运动，比如攀岩、蹦极这些。第二点，尽量避免肌肉注射，还有外伤和手术。患者特别容易自发地肌肉、关节出血，所以，打肌肉注射的针，可能打完以后，普通人没有问题，但是，患者一打肌肉针，他可能就会有大的血肿，特别大。我们见过一个病人，他打完针以后，整个大腿，包括臀部全部都是紫色的，皮下的出血。所以，要尽量避免肌肉注射，但必要的一些疫苗等等，该打还是得打，手术也是，该需要做的手术，例如患者出现心脏的心肌梗死，需要做手术，那他必要的手术该做还是得做。这种情况下，应该需要多学科的会诊，包括血液科的保证，包括和相关的一些科室，心脏内科、输血科等等这种保证的情况下去做相应的手术。只是说尽量地避免肌肉注射和外伤手术，不代表所有的患者不能做任何的手术，需要做手术还是要做，但是要多学科的协助会诊。还有特别注意一点，尽量地去避免服用阿司匹林或其他的一些非甾体抗炎药。为什么患者要禁服阿司匹林或其他的一些非甾体抗炎药呢？因为血友病，你不可能改变他的凝血因子缺乏，但是我们尽量地避免其它造成出血加重的因素，比如凝血因子已经缺乏了，我们避免出现血小板的功能障碍或者血小板的减少。所以，像阿司匹林或其他的一些退烧的非甾体抗炎药，影响血小板功能的药，我们尽量地去避免服用，血小板的功能障碍会加剧他出血的倾向。第三点，因为它是一个遗传性的疾病，伴随终身的疾病，是治愈不了的，很多患者不能正常地工作、生活和学习，他会心理上很自卑。所以，这样的患者特别需要得到大家的一些关注，尤其是心理上的支持和社会的关爱，帮助他们来积极面对疾病，保持乐观的心态。我们刚才提到血友病的患者，他肌肉关节出血以后，可能关节畸形，很多患者将来还面临置换关节各种各样的手术。世界血友病日对患者是非常必要的，让全世界、全社会的人群对患者人群引起重视，对他们进行更多地关爱和支持。
【主持人 卢欣然】好的，听众朋友，今天我们非常感谢唐医生做客我们的节目，为大家带来了血友病的相关知识。尽管血友病现在还是一种不可以根治的疾病，但是，通过现代医学的预防和治疗方法，患者还是可以有效地控制住病情，减少对日常生活的影响的。因此，对于血友病患者及其家庭而言，保持一个乐观积极的生活态度，配合好医生的治疗是至关重要的。好了，今天我们的《生命对话》就到这里了，主持人欣然代表节目编辑赵阳子、制片人邱晨阳感谢各位听众朋友的收听，我们下次节目再见！
责任编辑：罗健
